El hombre con la sangre de oro (Rh Nulo)
© Greg White
El hombre con la sangre de oro
Conozca a los donantes, los pacientes, los médicos y los científicos involucrados en la compleja red global de rara - y muy poco frecuente - sangre. Por Penny Bailey.
Su médico le pasó por encima de la frontera. Fue más rápido de esa manera: si el hombre donó en Suiza, su sangre sería retrasado mientras el papeleo fue completado y autorizaciones buscaba.
La enfermera en Annemasse, Francia, podía decir de la etiqueta de la bolsa de sangre con destino a París, que esta sangre era bastante inusual. Pero cuando leyó los detalles de cerca, sus ojos se abrieron. Sin duda, era imposible que este hombre sentado a su lado para estar vivo, y mucho menos aparentemente sano?
Thomas sonrió para sus adentros. Muy pocas personas en el mundo sabía que su tipo de sangre hizo - podría - existir. Y menos aún que compartían. En 50 años, los investigadores han aparecido sólo 40 o así otras personas en el planeta con la misma preciosa sangre para salvar vidas en sus venas.
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Los glóbulos rojos transportan oxígeno a todas las células y tejidos de nuestro cuerpo. Si perdemos una gran cantidad de sangre en la cirugía o un accidente, necesitamos más de ella - rápido. De ahí los cientos de millones de personas que fluyen a través de los centros de donación de sangre en todo el mundo, y los miles de vehículos que transportan bolsas de sangre a los centros de procesamiento y hospitales.
Sería sencillo si todos tuviéramos la misma sangre. Pero no lo hacemos. En la superficie de cada una de nuestras células rojas de la sangre, tenemos hasta 342 antígenos - moléculas capaces de desencadenar la producción de proteínas especializadas llamadas anticuerpos. Es la presencia o ausencia de antígenos particulares que determina el tipo de sangre de alguien.
Unos 160 de los 342 antígenos del grupo sanguíneo son 'de alta prevalencia ", lo que significa que se encuentran en las células rojas de la sangre de la mayoría de la gente. Si usted carece de un antígeno que el 99 por ciento de las personas en el mundo son positivos para, a continuación, su sangre se considera rara. Si te falta uno que el 99,99 por ciento de las personas son positivos para, a continuación, usted tiene sangre muy raro.
Si un antígeno de alta prevalencia en particular no se encuentra en las células rojas de la sangre, entonces usted es "negativo" para ese grupo sanguíneo. Si recibe la sangre de un donante "positiva", entonces sus propios anticuerpos pueden reaccionar con las células de la sangre de donantes incompatibles, lo que provocó una nueva respuesta del sistema inmune. Estas reacciones de transfusión pueden ser letales.
Debido a que pocas personas tienen, por definición, casi nunca se necesita la sangre rara. Pero cuando lo es, la búsqueda de un donante y conseguir que la sangre a un paciente en crisis puede convertirse en una desesperada carrera contra el reloj. Es casi seguro que implicar una red internacional enrevesado de personas que trabajan de forma invisible detrás del bullicio de la donación de sangre 'ordinaria' para localizar a un donante en un país y volar una bolsa de su sangre a otra.
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Hace cuarenta años, cuando diez años de edad, Thomas entró en el Hospital Universitario de Ginebra con una infección infantil de rutina, su prueba de sangre reveló algo muy curioso: él parecía faltar un sistema de grupos sanguíneos entero.
Hay 35 sistemas de grupos sanguíneos, organizados de acuerdo a los genes que llevan la información para producir los antígenos dentro de cada sistema. La mayoría de los antígenos de grupo sanguíneo 342 pertenecen a uno de estos sistemas. El sistema Rh (anteriormente conocido como 'Macaco') es el más grande, que contiene 61 antígenos.
El más importante de estos antígenos Rh, el antígeno D, es muy a menudo falta en la raza blanca, de los cuales alrededor del 15 por ciento son Rh D negativo (más comúnmente, aunque erróneamente, conocida como sangre Rh-negativo). Pero Thomas parecía faltar todos los antígenos Rh. Si esta sospecha resultó ser correcta, haría que su tipo de sangre Rh nulo - uno de los más raros en el mundo, y un descubrimiento fenomenal para los hematólogos del hospital.
Rh nulo sangre fue descrito por primera vez en 1961 , en una mujer australiana aborigen. Hasta entonces, los médicos habían asumido que un embrión que faltan todos los antígenos de las células de sangre Rh no sobreviviría, y mucho menos convertirse en una, adulto próspera normal. Para el año 2010, casi cinco décadas después, algunas 43 personas con Rh nulo sangre habían sido reportados en todo el mundo.
Sin poder creer lo que estaba viendo, el Dr. Marie-José Stelling, entonces jefe del laboratorio de hematología y inmunohematología en el Hospital Universitario de Ginebra, envió la sangre de Thomas para el análisis en Amsterdam y luego en París. Los resultados confirmaron sus hallazgos: Thomas tenía Rh nulo sangre. Y con eso, se había convertido al instante infinitamente precioso a la medicina y la ciencia.
Los investigadores que tratan de desentrañar los misterios de la función fisiológica del sistema Rh intrigante complejo están dispuestos a hacerse con Rh nulo sangre, ya que ofrece el sistema perfecto 'nocaut'. Sangre negativo Rare es tan buscado para la investigación que a pesar de todas las muestras almacenadas en los bancos de sangre son anónimos, ha habido casos en que los científicos han tratado de localizar y acercarse directamente a los donantes individuales a pedir sangre.
Y porque Rh nulo sangre se puede considerar en la sangre "universal" para cualquier persona con los tipos de sangre poco comunes dentro del sistema Rh, su capacidad para salvar vidas es enorme. Como tal, también es muy apreciado por los médicos - a pesar de que se le dará a los pacientes sólo en circunstancias extremas, y después de una consideración muy cuidadosa, ya que puede ser casi imposible de reemplazar. "Es la sangre de oro", dice el Dr. Thierry Peyrard, el actual Director del Laboratorio Nacional de Referencia Inmunohematología en París.
Los grupos sanguíneos son heredados, y Rh nulo se conoce a darse en familias.Así que el siguiente paso para los hematólogos en Ginebra fue probar Thomas 'familia con la esperanza de encontrar otra fuente, especialmente en lo que Thomas no podría donar hasta que cumplió 18 años Las cosas se veían aún más esperanzador cuando resultó Thomas abuelos eran primos de tercer grado. Pero las pruebas mostraron Thomas 'Rh nulo sangre era debido a dos mutaciones aleatorias completamente diferentes en ambos lados. El puro azar, dos veces, en la cara de los infinitamente pequeños probabilidades.
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En 2013, Walter Udoeyop recibió una carta de un viejo amigo en Nigeria. 70 años de edad, madre de Padre Gerald Anietie Akata tenía un tumor en su corazón, pero ningún hospital en Nigeria podría realizar la cirugía que necesitaba. Akata encerrado registros médicos de su madre, pidiendo la ayuda de Walter.
Walter, un consultor en Johnson City Medical Center, Tennessee, sabía desde el principio que esto no iba a ser fácil. Operación de Francisca Akata costaría una desalentadora 150.000 dólares mínimo si ella se hace en los EE.UU.. Padre Akata había sido pastor en Johnson City desde hace varios años, y Walter inicialmente esperaba contar con la ayuda de la iglesia y los hospitales que su amigo había servido en. Pero tampoco podría recaudar una gran cantidad de dinero.
Recordó que otro amigo había tenido recientemente una cirugía a corazón abierto en los Emiratos Árabes Unidos (EAU) por sólo $ 20.000. Llamó al hospital allí, y el personal estuvo de acuerdo para operar en Francisca. Feligreses del Padre Akata en EE.UU. y Nigeria elevaron el dinero, y tres meses más tarde, Francisca Akata volaba hacia el este hacia los Emiratos Árabes Unidos.
Pero unos días después de su ingreso, los médicos le dijeron a Francisca que los análisis de sangre revelaron que tenía un tipo de sangre poco común, compartida por el 0,2 por ciento de la población blanca: Lutheran b negativo. Para complicar el asunto, ella también era O negativo - el raro, pero no oficialmente raro tipo de sangre que muchos de nosotros hemos oído hablar, compartida en torno al 5 por ciento de la gente. La combinación hizo sangre de Francisca tan raro que sería difícil, si no imposible, encontrar un rival para ella.
Ya que no había sangre compatible en los Emiratos Árabes Unidos o cualquiera de los otros Estados del Golfo, la señora Akata tuvo que volar de vuelta a casa y esperar hasta que se halló sangre a juego. El hospital buscó sangre, pero no pudo encontrar ninguna en las dos semanas que siguieron.
Walter pidió análisis de sangre de Francisca del hospital y luego comenzó la búsqueda de sangre compatible en los EE.UU.. Trató centro de sangre después del centro de sangre en todo el país antes de ser remitido al Programa de Donación de Rare Americana en Filadelfia, una base de datos de todos los donantes de sangre poco comunes en América. Por último, había localizado a algunos donantes adecuados.
Su alivio duró poco porque, como Thomas o Peyrard podrían le han dicho, es mucho más difícil para la sangre para cruzar las fronteras de lo que es para la gente. "No te imaginas lo difícil que es cuando se tiene que importar o sangre rara de exportación", dice Peyrard. "El paciente se está muriendo, y que tiene la gente en una oficina preguntando por este trabajo y que forma. Es una locura. No es un televisor, no es un coche. Es la sangre ".
A veces el envío de sangre de un país a otro es más que una pesadilla burocrática.Como ahora descubrió Walter, el hospital en los Emiratos Árabes Unidos tiene una política de no aceptar donaciones de sangre desde fuera de los Estados del Golfo, lo que significaba que Francisca no sería capaz de usar la sangre que había encontrado en América.
La situación parecía sombrío. Pero entonces, después de un encuentro casual con un colega, Padre Akata se enteró de un pequeño hospital general en Camerún, el vecino de al este con Nigeria, que había establecido un programa de cirugía cardíaca con financiación de la Iglesia católica. Walter se puso en contacto con los cirujanos allí, quienes confirmaron que no podían hacer la cirugía si podía suministrar sangre compatible.
El Programa de Donación de Rare estadounidense en contacto con el Servicio Nacional de Sangre de Sudáfrica, que tenían cuatro donantes adecuados enumeran; Sin embargo, uno de ellos era inalcanzable, uno no era capaz de donar hasta más tarde en el año, y dos habían sido retirado por razones médicas de donar. Todos estos son problemas comunes con los donantes raros. Hay limitaciones a la frecuencia con la gente puede donar. Lo que es más, el seguimiento de los donantes también puede ser un desafío - algunos se enferman o mueren, y otros se mueven de casa sin la actualización de los servicios de sangre.
Había dos unidades de sangre compatible en congelados banco de sangre rara de Sudáfrica, pero la sangre congelada tiene una vida útil de 48 horas, en comparación con cuatro semanas durante sangre fresca. Si quedó retenido en la aduana, o se retrasa por cualquier otra razón, sería inservible para el momento en que llegó al hospital en Camerún. Para utilizar la sangre de Sudáfrica congelado, Francisca tendría que tener su operación en Sudáfrica. Walter se estaba quedando sin opciones.
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Cuando cumplió 18 años, Thomas se animó a donar sangre para sí mismo. Ahora no hay banco de sangre congelada en Suiza, por lo que su sangre se almacena en los bancos de sangre raros en París y Amsterdam. Viaja a Francia a donar, evitando la maquinaria burocrática que moler en acción si su sangre tenía que ser enviado a través de la frontera con Suiza a París.
La primera petición urgente llegó unos años después de que Thomas comenzó a donar, cuando recibió una llamada telefónica preguntando si le importaría tomar, y pagar por un taxi hasta el centro de sangre en Ginebra a donar para un bebé recién nacido. Ese momento lo llevó a casa crudamente a él lo valioso que era su sangre. Fue tal vez también la primera insinuación de que los costos de la donación en última instancia, ser suya. Algunos países sí pagan los donantes (y algunos pagan más por la sangre poco común) para fomentar las donaciones. Pero la mayoría de los servicios nacionales de sangre no pagan, para disuadir a los donantes con infecciones como el VIH.
El ethos altruista de los servicios de sangre en Europa occidental significa que también no cubren los costos de los donantes de viaje o tiempo fuera del trabajo, los cuales constituirían el pago por la sangre. Ni siquiera pueden enviar un taxi para tomar un donante raro a un centro de sangre, aunque la propia sangre puede viajar en taxi desde el centro a un paciente.
Es algo que puede llegar a ser un problema frustrante y potencialmente fatal.Thierry Peyrard me dijo que fue contactado recientemente por un médico en Zurich pidiendo sangre con otra rara combinación de negativos, para un paciente a punto de someterse a la cirugía. Sólo había cuatro donantes compatibles en Francia, y Peyrard sólo podían ponerse en contacto con dos por teléfono. Uno de ellos era una mujer de 64 años de edad que vive en un pueblo cerca de Toulouse. A pesar de que estaba más que dispuesto a ir al centro de hemoterapia en la ciudad y donar, ya que no puede conducir ella simplemente no podía llegar.
Así que a menos que su médico lo conduce a la frontera de nuevo - una cortesía que va mucho más allá del llamado del deber entre un médico y paciente - Thomas tomará un día de vacaciones del trabajo, dos veces al año, y los viajes a Annemasse en Francia a donar, prestando su cuesta propio viaje de ida y vuelta.
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Walter tenía una última oportunidad para encontrar la sangre Francisca Akata necesitaba tan desesperadamente: un pequeño laboratorio en el otro lado del Atlántico. El modesto tamaño del Laboratorio Internacional de Referencia de Grupos Sanguíneos (IBGRL) en Filton, cerca de Bristol en Inglaterra, es engañosa;la experiencia en el IBGRL significa que es uno de los principales laboratorios del mundo en la identificación de sangre poco común. Asimismo, mantiene la base de datos mundial de donantes de sangre poco comunes, el Grupo Internacional de Donantes de Rare. Existe el panel para asegurar que si alguien, en cualquier lugar del mundo siempre necesita sangre rara que tendrán la mejor oportunidad de conseguirlo.
Si el donante y el receptor se encuentran en diferentes países, los servicios de sangre de ambos países negocian los costos. El país solicitante generalmente cubre el costo de volar en la sangre a 4 ° C, la temperatura a la que los glóbulos rojos frescos tienen que conservarse para mantener intactas antes de la transfusión.
"Por lo general es un acuerdo recíproco entre los países para que nadie que alguna vez necesita sangre es sancionado por estar donde están," Nicole Thornton, Jefe de Referencia de glóbulos rojos en la IBGRL, me dijo. "Algunos países cobran un poco más por unidad de sangre, pero no hay regla dura y rápida.La mayoría no cobran demasiado, ya que podría estar en la misma situación en algún momento. "En el Reino Unido el cargo es £ 125.23 por bolsa de sangre.
Walter contactarse Thornton, quien buscó en el Panel Internacional de Donantes Rare e identificó 550 O activa negativa / Luterana b donantes negativos en todo el mundo. Debido a que se heredan, los tipos de sangre tienden a acumularse en poblaciones específicas, y 400 de esos donantes resultaron ser en el Reino Unido - la mayoría de ellos en o alrededor de Londres. Un vuelo desde el Reino Unido a Camerún sería mucho más corto que un vuelo desde los EE.UU.. Y la sangre sería fresco.
A medida que la sangre estaba disponible, y porque no tendría sentido logístico a volar un segundo envío si Francisca necesita más de cuatro unidades, los servicios de sangre del Reino Unido acordaron enviar seis bolsas de sangre. Los seis donantes del Reino Unido que recibieron una llamada telefónica y fueron capaces de donar lo hizo en cuestión de días.
En Rochester, Kent, Inglaterra, que fue la donación de 104 * James. Él donó por primera vez como un joven de 18 años en el ejército en 1957, cuando le dijeron que su sangre O negativo fue "bueno para los bebés azules". En 1985 recibió una carta explicando su sangre fue rara (aunque no lo raro) y preguntar si alguien en su familia donaría para que la sangre podría ser probado. Los miembros de la familia que él pidió se mostraron reacios, sin embargo, creyendo que "necesitan su sangre para sí mismos".
Unos años más tarde, a principios de 1990, James consiguió su primera llamada telefónica de los servicios de sangre, preguntándole si le importaría "popping hasta el hospital local para donar sangre para alguien en Holanda". Allí le dijeron que un taxi estaba esperando a su sangre. No creía que esto particularmente inusual, diciendo que era todo en la donación de un día de trabajo.
No se sorprendió de ser llamado de nuevo, pero que no sabía que su sangre iba a Camerún. Y previamente no había sabido que era luterana b negativo, así como O negativo. Estaba sorprendido y ligeramente intrigado al saber que sólo había 550 personas que se sabe con la misma sangre en el mundo.
La bolsa de sangre de James se unió a las cinco bolsas de los otros donantes, y los seis fueron enviados por correo a Tooting en el sur de Londres para iniciar su 7000-km recorrido.
Esto fue cuando Walter descubrió cuán remota era realmente el hospital. Kumbo, en las montañas del noroeste de Camerún, es más de 400 km al norte de ambos Douala y Yaundé, los sitios de los principales aeropuertos internacionales del país.La sangre tendría que viajar por varias horas para llegar allí, golpeando sobre un camino de tierra en el calor de marzo. Incluso conservado en hielo, sería difícil mantenerlo en la celda-preservando 4 ° C.
La sangre de Francisca Akata aterrizó en el aeropuerto internacional de Douala y fue absuelto por la aduana antes del mediodía del viernes 21 de marzo de 2014. Un helicóptero, suministrado en el último minuto por el hospital para evitar el largo viaje por carretera, estaba esperando fuera. Su sangre voló el resto del camino a Kumbo y llegó a las 14.00 horas, justo después de Francisca había sido de ruedas al quirófano.
La operación fue un éxito, y la Diócesis Católica de Kumbo encontró su lugar para recuperarse antes de volar a casa. Walter todavía se maravilla de los esfuerzos de muchas personas - en tres continentes diferentes - para salvar una vida ", al igual que el pastor que dejó 99 ovejas y se fue después de la que se había perdido."
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© Greg White
Desde su sangre se puede dar a cualquier persona con un tipo de sangre Rh negativo, Thomas podría salvar incontables vidas. Pero si alguna vez necesita sangre a sí mismo, sólo puede recibir Rh nulo sangre. Si dona una unidad por sí mismo, que tiene que permitir que sea utilizado por cualquier persona que pueda necesitar.
Esto deja Thomas depende de otros Rh nulos donantes. Pero de las demás personas de 40 y tantos conocidos en todo el mundo con Rh nulo sangre, sólo seis o lo que además de Thomas se cree que donar. Y todos son muy lejos: sus ubicaciones incluyen a Brasil, Japón, China, EE.UU. e Irlanda. La renuencia a donar es quizás comprensible, pero pone una carga adicional para las personas que dan su sangre. También es probablemente la razón por Thomas, cuando se encontraron con él Peyrard y yo en Lausanne, nos saludó con diversión leve. "¿Es interesante para poner una cara a la bolsa de sangre?"
Durante el té, describió el impacto de su sangre sobre su vida. Como un niño que no podía ir al campamento de verano porque sus padres temían que podría tener un accidente. Como adulto que toma precauciones razonables: él conduce con cuidado y no viaja a países que no tienen los hospitales modernos. Él mantiene una tarjeta del Laboratorio de Referencia Nacional de Inmunohematología francés en París, lo que confirma su Rh nulo el tipo de sangre, en su cartera en caso de que alguna vez se encuentra hospitalizado. Pero una cosa que está en su sangre - y la de casi todo el mundo que crece a la sombra de los Alpes - es el esquí.Abstenciones parece haber sido una opción que ni siquiera considerado.
El único efecto aparente de salud que experimenta es una anemia leve, por lo que se le aconsejó a donar dos veces al año en lugar de cuatro veces. Curiosamente, un médico una vez se le preguntó si él tiene un temperamento fuerte. De hecho, lo contrario es el caso: "Yo estoy muy tranquilo. Si es sólo mi personalidad o si mi sangre, tiene un impacto o no, no sé ".
En general, Thomas es relajado sobre su 'condición'. "Yo no tengo un problema como la hemofilia que tiene un impacto en la vida diaria. En ese sentido, tengo suerte. Me alegro también de que cuando me dijeron que tenía esta sangre especial, me dijeron que está bien tener hijos. Me permitió tener una familia, así que estoy feliz ".
Los donantes como James y Thomas nunca aprenden lo que ha sucedido a su sangre - y hematólogos no volar a través de las fronteras para expresar su agradecimiento. Pero en este día, ya que nos sentamos en una habitación llena de la luz del sol de primavera con vistas a las cumbres con motas blancas brumosas, Peyrard dijo Thomas que su sangre tenía vidas salvadas. Recientemente, una unidad fue enviada de regreso de Francia a Suiza para un niño pequeño que de otro modo habrían muerto.
En un nivel, la sangre de Tomás hace le daré del resto de nosotros. En otros, como la filósofa francesa Simone Weil observó, cada separación es un enlace.
Y sanguíneo diferente Thomas 'le ha dado la ventaja inesperada impar. Cuando era debido para el servicio militar obligatorio, el médico que primero le habló de su sangre - Dr Marie-José Stelling - escribió al ejército diciendo que era demasiado peligroso para él hacer el servicio militar, por lo que fue eximido. En el transcurso de los últimos 40 y tantos años, Thomas y Stelling han desarrollado una relación muy estrecha. El año pasado, él y su familia y amigos se unió para celebrar su 50 cumpleaños en un barco en el lago de Ginebra. "Ella fue muy amable", dice Thomas. "Ella vio el aspecto humano de ser Rh nulo - no sólo una bolsa de sangre. "
Fuente: http://mosaicscience.com/story/man-golden-blood
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